К атипичным формам рассеянного склероза относится

К АТИПИЧНЫМ ФОРМАМ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА ОТНОСИТСЯ
1) синдром Гиппеля-Линдау
2) фуникулярный миелоз
3) оптикомиелит Девика
4) энцефалит Шильдера (+)

Энцефалит Шильдера (диффузный миелинокластический склероз) относится к редким атипичным вариантам рассеянного склероза: наблюдается у детей и молодых взрослых, характеризуется крупными псевдообъёмными очагами демиелинизации в больших полушариях, с периферическим контрастным ободком, выраженным отёком и возможным масс-эффектом. На МРТ это tumefactive -тип поражения: T2/FLAIR-гиперинтенсивные пласты демиелинизации, неполное кольцевое усиление (open-ring ), относительная сохранность кортикальной серой ткани; в ликворе нередко выявляются олигоклональные полосы, что поддерживает связь с РС.

Остальные варианты не относятся к атипичным формам РС: синдром Гиппеля–Линдау — наследственный опухолевый синдром (ангиомы сетчатки, гемангиобластомы ЦНС); фуникулярный миелоз — В12-дефицитная комбинированная дегенерация задних и боковых канатиков; оптикомиелит Девика — сейчас рассматривается как отдельный спектр NMOSD с AQP4-IgG, где МРТ-паттерн и иммунология иные (протяжённые миелитические очаги ≥3 позвонков, частое отсутствие типичных перивентрикулярных бляшек РС). Поэтому верным считается энцефалит Шильдера .

Нозология / синоним	Отношение к РС	Ключевые МРТ-признаки	Типичный возраст/клиника	Ликвор / антитела	Подсказки для дифдиагноза
Энцефалит Шильдера (диффузный миелинокластический склероз)	Атипичный вариант РС	Крупные tumefactive очаги в белом веществе, T2/FLAIR-гиперинтенсивность, неполное кольцевое усиление (open-ring ), отёк/масс-эффект	Дети, молодые взрослые; подострые очаговые дефициты, головные боли, судороги	Олигоклональные полосы часто +; серонегативность по AQP4/МOG	Динамика в сторону мультифокальности, ответ на стероиды/ДМТ РС
Концентрический склероз Бало	Атипичный вариант РС	Концентрические чередующиеся кольца демиелинизации/сохранной ткани на T2/FLAIR и усилении	Молодые; острый очаговый дефицит	Олигоклональные полосы могут быть +	Кольца Бало практически патогномоничны
Злокачественный (острый) РС Марбурга	Атипичный вариант РС	Множественные быстро увеличивающиеся очаги, иногда сливные, выраженный отёк	Молодые; фульминантное течение	Часто ОКП +	Быстрое прогрессирование, необходимость агрессивной терапии
Тумефактивный РС (tumefactive MS)	Переходная форма в спектре РС	Одиночные/крупные очаги >2 см, open-ring усиление, ограниченная диффузия по периферии	Молодые; симптоматика массы (головная боль, судороги)	ОКП часто +	Важно отличать от опухоли/абсцесса по типу усиления и перфузии
Оптикомиелит Девика (NMOSD, AQP4-IgG)	Не РС; отдельная нозология	Продольный экстенсивный миелит ≥3 позвонков; зрительные нервы/хиазма; типичные перивентрикулярные очаги РС отсутствуют	Женщины средн. возраста; тяжелые атаки неврита зрительного нерва/миелита	AQP4-IgG + (часто); MOG-IgG −	Иной ответ на терапию: вред интерферонов, показаны анти-CD20/комплементные ингибиторы
MOG-ассоциированное заболевание (MOGAD)	Не РС; отдельная нозология	Коры/таламусы/ствол; у детей ADEM-подобная картина; зрительные нервы часто двусторонне	Дети и молодые; частые рецидивы	MOG-IgG +	Лучший прогноз ремиелинизации, иная иммунная терапия
Синдром Гиппеля–Линдау	Не РС	Интрааксиальные/интракраниальные гемангиобластомы, кисты; отсутствие демиелинизации	Наследственный опухолевый синдром	Ген VHL мутации	Контрастно накапливающие узлы с богатой васкуляризацией
Фуникулярный миелоз (В12-дефицит)	Не РС	Т2-гиперинтенсивность задних и боковых канатиков, без контрастного усиления	Парастезии, атаксия, миелопатия	Низкий В12/повышенный Гомоцистеин/ММА	Регресс при коррекции дефицита, отсутствуют олигоклональные полосы
ADEM (острый диссеминированный энцефаломиелит)	Не РС; постинфекционное/поствакцинальное	Множественные двусторонние, часто симметричные очаги в белом и сером веществе; диффузное усиление	Дети; энцефалопатия с лихорадкой	ОКП обычно −	Монопазовый характер, лучшее восстановление