НАИБОЛЕЕ ЧАСТО ВСТРЕЧАЮЩИМСЯ ПОРОКОМ РАЗВИТИЯ БРОНХОПУЛЬМОНАЛЬНОЙ СИСТЕМЫ ЯВЛЯЕТСЯ
1) кистозная гипоплазия легких (+)
2) легочная секвестрация
3) врожденная лобарная эмфизема
4) синдром Картагенера
Кистозная гипоплазия легких — это наиболее частый врожденный порок развития бронхолегочной системы. На рентгенограммах и КТ она может проявляться в виде участков сниженной плотности с тонкостенными кистозными образованиями и уменьшенным объемом пораженного легкого или его доли. Часто сочетается с нарушениями архитектоники легочной ткани, гиповаскуляризацией и смещением средостения в сторону поражения. Клинически может проявляться рецидивирующими инфекциями дыхательных путей и дыхательной недостаточностью в зависимости от степени выраженности дефекта.
| Порок развития | Краткая характеристика | Рентгенологические признаки | Частота встречаемости |
|---|---|---|---|
| Кистозная гипоплазия легких | Недоразвитие легочной ткани с кистозной трансформацией | Кисты, уменьшение объема легкого, смещение средостения | Наиболее частый |
| Легочная секвестрация | Отсутствие связи с трахеобронхиальным деревом, отдельное кровоснабжение | Тень вне нормальной анатомии, питающая артерия от аорты | Редкий |
| Врожденная лобарная эмфизема | Гиперинфляция одной доли из-за клапанного механизма | Повышенная прозрачность, смещение средостения, спадение соседних отделов | Умеренно редкий |
| Синдром Картагенера | Первичная цилиарная дискинезия, респираторные инфекции, situs inversus | Смещение органов, хронические изменения в легких и околоносовых пазухах | Редкий |
Ранняя диагностика кистозной гипоплазии с помощью КТ с высокой разрешающей способностью имеет решающее значение для планирования тактики лечения, особенно при выраженном клиническом течении или подозрении на сочетанную патологию.
