НАИБОЛЕЕ ЧАСТО ВСТРЕЧАЮЩИМСЯ ПОРОКОМ РАЗВИТИЯ БРОНХОПУЛЬМОНАЛЬНОЙ СИСТЕМЫ ЯВЛЯЕТСЯ
1) кистозная гипоплазия легких (+)
2) легочная секвестрация
3) врожденная лобарная эмфизема 
4) синдром Картагенера

Кистозная гипоплазия легких — это наиболее частый врожденный порок развития бронхолегочной системы. На рентгенограммах и КТ она может проявляться в виде участков сниженной плотности с тонкостенными кистозными образованиями и уменьшенным объемом пораженного легкого или его доли. Часто сочетается с нарушениями архитектоники легочной ткани, гиповаскуляризацией и смещением средостения в сторону поражения. Клинически может проявляться рецидивирующими инфекциями дыхательных путей и дыхательной недостаточностью в зависимости от степени выраженности дефекта.

Порок развития Краткая характеристика Рентгенологические признаки Частота встречаемости
Кистозная гипоплазия легких Недоразвитие легочной ткани с кистозной трансформацией Кисты, уменьшение объема легкого, смещение средостения Наиболее частый
Легочная секвестрация Отсутствие связи с трахеобронхиальным деревом, отдельное кровоснабжение Тень вне нормальной анатомии, питающая артерия от аорты Редкий
Врожденная лобарная эмфизема Гиперинфляция одной доли из-за клапанного механизма Повышенная прозрачность, смещение средостения, спадение соседних отделов Умеренно редкий
Синдром Картагенера Первичная цилиарная дискинезия, респираторные инфекции, situs inversus Смещение органов, хронические изменения в легких и околоносовых пазухах Редкий

Ранняя диагностика кистозной гипоплазии с помощью КТ с высокой разрешающей способностью имеет решающее значение для планирования тактики лечения, особенно при выраженном клиническом течении или подозрении на сочетанную патологию.