ПРИ ВИЗУАЛИЗАЦИИ НА МСКТ ИНТЕРПОЗИЦИИ ЛЕГКОГО МЕЖДУ СЕРДЦЕМ И ЛЕВЫМ КУПОЛОМ ДИАФРАГМЫ МОЖНО ЗАПОДОЗРИТЬ
1) аплазию диафрагмальной части перикарда (+)
2) дефекты в нижнесептальной части межжелудочковой перегородки
3) нарушение формирования и положения (ситуса) сердца
4) врожденные пороки бронхолегочной стстемы
Интерпозиция воздушной легочной ткани между левым куполом диафрагмы и контуром сердца на МСКТ — характерная находка при врождённом отсутствии (аплазии) левой диафрагмальной/левосторонней части перикарда. Сердце смещается влево и провисает без фиксирующей перикардиальной поддержки, что позволяет легкому вклиниваться между миокардом и диафрагмой; нередко виден воздухсодержащий клин и полоска жировой ткани перикардиальных синусов. Также типичны лёгочный прослой между восходящей аортой и лёгочным стволом, признак Snoopy , уплощение левожелудочкового контура и расширение ретрокардиального пространства. Эти признаки не характерны для дефектов МЖП, нарушений ситуса или пороков бронхолёгочной системы, где интерпозиции лёгкого в описанной зоне не бывает.
При частичных дефектах возможны более локальные изменения с риском ущемления миокарда/коронарных сосудов через край дефекта; при полном левостороннем отсутствии перикарда осложнения редки, но визуально преобладают признаки свободного сердца и атипичной кардиомегалии на рентгенограммах. В дифференциальном ряду следует помнить о релаксации/эвентрации диафрагмы, грыжах (в т.ч. Богдалека), буллезной эмфиземе базальных сегментов и пневмомедиастинуме — однако при них отсутствуют устойчивые признаки смещения сердца с лёгочным клином между сердцем и диафрагмой.
| Признак на МСКТ/рентгене | Аплазия/отсутствие левой части перикарда | Частичный перикардиальный дефект | Дифференциальный диагноз и как отличить |
|---|---|---|---|
| Лёгкое между сердцем и левым куполом диафрагмы | Да, устойчивый воздушный клин | Может быть локально, переменный | При ВПС, VSD, нарушении ситуса — нет интерпозиции |
| Смещение сердца влево (левокардиа) | Выраженное, с провисанием | Умеренное/сегментарное | Ситус inversus — зеркальная перестановка органов, иные ориентиры |
| Лёгкое между восходящей аортой и лёгочным стволом | Часто присутствует | Возможен, но реже | При VSD/других ВПС — сосудистые изменения без воздушной интерпозиции |
| Признак Snoopy (удлинённая тень ЛЖ) | Типичен | Может встречаться | Отсутствует при изолированных пороках МЖП/бронхолёгочных аномалиях |
| Перикардиальные рефлексы/рецессы | Отсутствуют/редуцированы слева | Прерывистость, край дефекта | Сохранны при иных состояниях |
| Риск ущемления миокарда/коронарных ветвей | Низкий при полном отсутствии | Повышенный у края дефекта | Не характерен для VSD/ситус/бронхолёгочных пороков |
| Ретрокардиальное пространство | Расширено воздухом/лёгочной тканью | Умеренно расширено | При эвентрации диафрагмы — купол высоко, без интерпозиции между сердцем и диафрагмой |
| Диафрагма слева | Обычной высоты/конфигурации | Без выраженной релаксации | Эвентрация/грыжа Богдалека: подъём купола/дефект мышц, содержимое брюшной полости |
| Лёгочная паренхима | Нормальная, смещается в щель | Локальная интерпозиция | Буллы/эмфизема: крупные воздушные полости, нет типичного смещения сердца |
| Признаки внутрижелудочкового шунта | Нет | Нет | VSD: дилатация полостей, гиперволемия лёгочных сосудов, подтверждаетс |