У ПАЦИЕНТОВ С НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ Α1-АНТИТРИПСИНА НАБЛЮДАЕТСЯ _____________ЭМФИЗЕМА
1) парасептальная
2) панлобулярная (+)
3) буллезная
4) центрилобулярная
При дефиците α1-антитрипсина развивается панлобулярная эмфизема, которая преимущественно поражает нижние доли легких. Это связано с тем, что α1-антитрипсин ингибирует нейтрофильную эластазу, разрушающую эластические волокна альвеол; при его недостатке развивается диффузное повреждение всех отделов ацинуса, что и характеризует панлобулярную форму. Рентгенологически наблюдаются признаки равномерного увеличения воздушности легких с уменьшением сосудистого рисунка, особенно в базальных отделах. Такая картина особенно выражена у молодых пациентов с генетически обусловленным дефицитом.
| Тип эмфиземы | Локализация | Основные причины | Рентгенологические признаки |
|---|---|---|---|
| Панлобулярная | Нижние доли | Дефицит α1-антитрипсина | Гомогенное увеличение прозрачности, уменьшение сосудистого рисунка |
| Центрилобулярная | Верхние доли | Курение | Очаговая гипервоздушность, преимущественно в центрах ацинусов |
| Парасептальная | Субплевральные участки | Идиопатическая или после воспалений | Мелкие буллы вдоль междолевых перегородок |
| Буллезная | Различные отделы | Осложнение любой формы эмфиземы | Наличие крупных булл, вытесняющих нормальную ткань легкого |