У женщины 30 лет с жалобами на одышку и кровохарканье выявление на кт множественных некрупных тонкостенных кист, локализующихся по всем легочным полям, включая нижние доли, а также пневмоторакса и хилезного содержимого в плевральной полости более вероятно соответствует диагнозу

У ЖЕНЩИНЫ 30 ЛЕТ С ЖАЛОБАМИ НА ОДЫШКУ И КРОВОХАРКАНЬЕ ВЫЯВЛЕНИЕ НА КТ МНОЖЕСТВЕННЫХ НЕКРУПНЫХ ТОНКОСТЕННЫХ КИСТ, ЛОКАЛИЗУЮЩИХСЯ ПО ВСЕМ ЛЕГОЧНЫМ ПОЛЯМ, ВКЛЮЧАЯ НИЖНИЕ ДОЛИ, А ТАКЖЕ ПНЕВМОТОРАКСА И ХИЛЕЗНОГО СОДЕРЖИМОГО В ПЛЕВРАЛЬНОЙ ПОЛОСТИ БОЛЕЕ ВЕРОЯТНО СООТВЕТСТВУЕТ ДИАГНОЗУ
1) гистиоцитоз Х
2) лимфангиолейомиоматоз (+)
3) саркоидоз
4) поликистоз легких

На КТ совокупность признаков — множественные мелкие тонкостенные кисты, равномерно распределённые по всем полям лёгких (включая основания), спонтанный пневмоторакс и наличие хилёзного выпота — типична для лимфангиолейомиоматоза (ЛАМ). Заболевание почти всегда встречается у женщин репродуктивного возраста, кисты однотипные, округлые, без выраженной пристеночной инфильтрации; поражение диффузное, что хорошо объясняет рестрикцию/ОДН с одышкой и склонность к повторным пневмотораксам. Хилоторакс обусловлен обструкцией лимфатических путей пролиферирующими гладкомышечными клетками.

Альтернативные варианты менее вероятны: при гистиоцитозе X (PLCH) кисты/узелки преимущественно в верхних долях и у курящих; при саркоидозе доминируют перилимфатические узелки и фиброз, истинные множественные тонкостенные кисты — редкость; поликистоз лёгких как синдром (например, Birt–Hogg–Dubé) даёт базально-преимущественные, часто неправильные/щелевидные кисты и рецидивирующие пневмотораксы, но хилоторакс не характерен. Поэтому наиболее вероятный диагноз — ЛАМ.