ПРИ ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛОПАТИИ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ СТВОЛА МОЗГА, СПИННОГО МОЗГА И ПОВЫШЕННЫМ СОДЕРЖАНИЕМ ЛАКТАТА ОТСУТСТВУЮТ ИЗМЕНЕНИЯ В Т2-ВИ В
1) варолиевом мосту
2) белом веществе больших полушарий головного мозга
3) зрительных нервах (+)
4) белом веществе мозжечка
При LBSL (лейкоэнцефалопатия с преимущественным поражением ствола и спинного мозга при повышенном лактате, мутации DARS2) на МРТ характерны симметричные Т2/FLAIR-гиперинтенсивности в длинных проводниках ствола (пирамидные тракты, медиальная петля), дорсальных столбах спинного мозга и в супратенториальном белом веществе. Для зрительных нервов типично отсутствие патологического Т2-сигнала и отёка, что помогает отличить LBSL от демиелинизирующих оптиконейропатий.
Нередко выявляется мягкая диффузия (DWI) без выраженного ограничения, отсутствие контрастного усиления и стабильное вовлечение кортикоспинальных трактов от мозолистого тела и внутренней капсулы до продолговатого мозга. Таким образом, сохранность зрительных нервов на Т2-ВИ соответствует правильному варианту ответа.
| Анатомическая зона | Т2/FLAIR | DWI/ADC | T1/КТ | Контрастное усиление | Клиническая корреляция |
|---|---|---|---|---|---|
| Варолиев мост (пирамидные тракты) | Симметричная гиперинтенсивность вдоль трактов | Чаще изо- или мягкое ↑DWI, без выраженного ↓ADC | Т1-гипоинтенсивность при выраженных изменениях | Обычно нет | Спастичность, пирамидная симптоматика |
| Продолговатый мозг (пирамиды) | Лентовидные очаги по ходу кортикоспинальных путей | Минимальные диффузионные изменения | Слабые атрофические изменения при длительном течении | Нет | Пирамидные признаки, дисфагия при прогрессировании |
| Средний мозг (ножки мозга) | Гиперинтенсивность в латеральных отделах ножек | Без значимого ограничения диффузии | Норма или лёгкая гипоинтенсивность | Нет | Нарушения походки, слабость |
| Белое вещество больших полушарий | Диффузная/ландкартообразная гиперинтенсивность, сохранность субкортикального U-волокон возможна | Как правило без выраженного ограничения | Незначительное истончение при хронизации | Редко | Когнитивные и моторные нарушения разной степени |
| Внутренняя капсула (задняя ножка) | Чёткие линейные очаги | Норма/минимальные изменения | Без особенностей | Нет | Пирамидная слабость, гиперрефлексия |
| Мозжечок (белое вещество) | Гиперинтенсивность, особенно в верхних ножках | Обычный диффузионный профиль | Иногда лёгкая атрофия при длительном течении | Нет | Атаксия, дизметрия |
| Спинной мозг (дорсальные столбы) | Длинные сегментарные Т2-гиперинтенсивности | Без значимого ограничения | Нормальный сигнал | Нет | Нарушение проприоцепции, сенсорная атаксия |
| Мозолистое тело (splenium/genu) | Лентовидные очаги вдоль комиссуральных волокон | Обычно без выраженного ограничения | Т1-незначительные изменения | Нет | Межполушарная диссинхрония симптомов |
| Зрительные нервы | Без патологической Т2-гиперинтенсивности | Норма | Норма | Нет | Отсутствие признаков оптиконейропатии — ключ к дифференциации |
| МР-спектроскопия | Часто ↑лактат-пик, умеренное ↓NAA | — | — | Метаболическое подтверждение митохондриальной дисфункции | |
| Дифференциальный ряд | Рассеянный склероз (часто поражает зрительные нервы, контрастирование); MLD; X-сцепленная адренолейкодистрофия; Leigh-подобные энцефалопатии — сопоставление по паттерну и клинике | ||||