РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЙ ПРИЗНАК ТУРЕЦКОЙ САБЛИ ХАРАКТЕРЕН ДЛЯ
1) тетрады Фалло
2) тотального аномального дренажа (супракардиальная форма)
3) частичного аномального дренажа (инфракардиальная форма) (+)
4) транспозиции магистральных сосудов
Турецкая сабля (синоним — scimitar sign) на рентгенограмме грудной клетки — это изогнутая, серповидная тень вдоль правого контура сердца, направленная вниз к диафрагме и впадающая в нижнюю полую вену. Она обусловлена дренированием части правых (чаще) лёгочных вен в НПВ и относится к варианту частичного аномального лёгочного венозного возврата с инфракардиальным (инфрадиафрагмальным) оттоком — именно поэтому верен вариант 3. Часто сопутствуют гипоплазия правого лёгкого, декстропозиция сердца и системные коллатерали из аорты к правому лёгкому.
Для отличия от других пороков: при тотальном аномальном супракардиальном дренировании типичен снежный человек/снежная баба за счёт расширенного вертикального вена–SVC–ПП комплекса; при тетраде Фалло — сапог (поднятый верхушка-носок, уменьшенная лёгочная сосудистая разметка); при транспозиции магистральных сосудов — яйцо на нитке (узкая срединная тень и овальное сердце). Так что серповидная тень вдоль правого сердца, уходящая к НПВ, — ключ к распознаванию инфракардиального частичного дренажа.
| Порок/состояние | Классический рентген-признак | Механизм формирования контура | Лёгочный кровоток | Частые сопутствующие находки | Подсказки для КТ/КТ-ангио |
|---|---|---|---|---|---|
| Частичный аномальный ЛВВ (инфракардиальный) | Турецкая сабля вдоль правого контура к НПВ | Аномальная вена образует дугообразную тень к НПВ | Чаще ↑ (лёгкий шунт слева-направо) | Гипоплазия правого лёгкого, декстропозиция, системные коллатерали | Венозный ствол к НПВ/печёночным венам; отсутствие нормального впадения части правых ЛВ |
| Тотальный аномальный ЛВВ (супракардиальный) | Снежная баба/снежный человек | Вертикальная вена + расширенные SVC/ПП формируют верхний шар | Резко ↑ | Кардиомегалия, сосудистый рисунок усилен | Вертикальная вена к безымянной/SVC; отсутствует впадение ЛВ в ЛП |
| Тетрада Фалло | Сапог | Поднятая верхушка (ГЛЖ), вогнутость в проекции ЛА | ↓ | Олигемия лёгочных полей | Суб/инфундибулярный стеноз ЛА, ДМЖП, всадившаяся аорта |
| Транспозиция магистральных сосудов (D-TGA) | Яйцо на нитке | Узкий средостенный педикул при о |