У ПАЦИЕНТОВ С АНОМАЛИЕЙ ЭБШТЕЙНА ПРИ МРТ СЕРДЦА ВСЕГДА НЕОБХОДИМО ОЦЕНИТЬ
1) диастолическое наполнение левого желудочка
2) сократительную способность атриализованной части
3) функцию сохраненного правого желудочка (+)
4) кровоток в стволе и ветвях легочной артерии
При пороке Эбштейна ключевым прогностическим фактором остаётся работоспособность сохранённого (функционального) правого желудочка. На МРТ это означает обязательную количественную оценку его объёмов и фракции выброса (CMR-стандарт: cine SSFP по кратной осевой правожелудочковой разметке), а также оценку трикуспидальной регургитации и размера правого предсердия. Именно функция неприатриализованной части определяет толерантность к нагрузке, риск аритмий, показания и тайминг хирургической коррекции/репозиции створок (например, конусная пластика) и последующие исходы.
Контрактильность атриализованного сегмента информативна ограниченно (часто дискинетична/акинетична и не участвует в выбросе), диастолическое наполнение ЛЖ вариабельно и оценивается по показаниям, а детальная фазово-контрастная оценка кровотока в лёгочной артерии нужна не всегда. Поэтому обязательно при каждом исследовании — именно количественная функция сохранённого ПЖ.
| Что оцениваем на МРТ | Зачем это нужно | Рекомендуемые последовательности/планы | Количественные метрики | Подводные камни/советы |
|---|---|---|---|---|
| Функция сохранённого ПЖ (обязательно) | Главный предиктор симптомов и исходов; планирование хирургии | Cine SSFP, осевая стопка по ПЖ + короткая ось | КДО/КСО ПЖ (мл/м²), ФВ ПЖ (%), масса ПЖ | Корректно отделяйте атриализованный сегмент; индексируйте по площади тела |
| Атриализованная часть ПЖ | Степень перемещения трикуспидального клапана, план вмешательства | Cine SSFP в 4-камерной и ПП-ПЖ оси | Длина смещения септальной створки, объём атриализованной части | Не включайте атриализованный объём в расчёт ПЖ-ФВ |
| Трикуспидальная регургитация | Нагрузка на ПЖ, выбор тактики коррекции клапана | PC-MRI через трикуспидальное отверстие/ПСО; косвенно по объёмам | Регургит. объём/фракция; разница ударных объёмов | Учитывайте нерегулярный ритм и эксцентричные струи |
| Правое предсердие | Риск аритмий, тромбообразование | Cine SSFP; 3D-MRA при показаниях | Индексированный объём ПП | Отделяйте ПП от атриализованной ПЖ на разметке |
| Правожелудочковый выносящий тракт | Исключение обструкции/дискинезии, оценка постоперационных изменений | Cine SSFP вдоль ПЖВТ | Наличие дискинезии, диаметр ПЖВТ | Синхронизируйте на дыхании при выраженной подвижности |
| Кровоток в ЛА (по показаниям) | Оценка минутного объёма, шунтов, лёгочной гипертензии | PC-MRI в стволе и ветвях ЛА | Поток (л/мин), долевой перфузионный вклад | Точная перпендикулярность среза критична для PC-измерений |
| Левожелудочковая функция/наполнение | Коморбидность, влияние перегрузки объёмом/межжелудочковой зависимости | Cine SSFP короткая ось; T1-mapping при показаниях | ФВ ЛЖ, КДО/КСО, E/E′ (по эхокарде) — сопутствующие | Не первичная точка, оценивайте при симптомах ЛЖ-дисфункции |
| Фиброз/рубец | Аритмогенный субстрат, прогноз | LGE (после гадолиния); T1-mapping | Наличие/распространённость LGE | Вычисляйте ECV при подозрении на диффузные изменения |
| Аорта/венозные аномалии | Сопутствующие врождённые пороки (АНТА, ПВОД и др.) | 3D-CE-MRA/неконтрастная MRA | Анатомия, диаметры сосудов | Планируйте охват соседних сегментов при ВПС |
| Ритм/артефакты | Качество количественных расчётов | Мультибитовая ЭКГ-синхронизация; дыхательная коррекция | Доля брака серий, повторные сегменты | При аритмии используйте рефроу/реал-тайм cine для объёмов |